原发性淀粉样变累及气管和支气管束的比较少,可以分为三种临床类型:第一,是气管支气管型。第二,是小结节性肺实质型。第三,是弥漫性肺泡间隔型。
气管支气管淀粉样变临床表现为大气道肿块或者是弥漫性黏膜下斑块,支气管镜下可以见到气管支气管壁呈现鹅卵石样、管壁显著增厚,可以延及较小的支气管。临床特征并没有特异性,诊断有赖于活检组织。本病预后不良,常常弥漫较小的支气管预后就更差一些,有30%的患者都可以在4-6年内死亡。
原发性淀粉样变累及气管和支气管束的比较少,可以分为三种临床类型:第一,是气管支气管型。第二,是小结节性肺实质型。第三,是弥漫性肺泡间隔型。
气管支气管淀粉样变临床表现为大气道肿块或者是弥漫性黏膜下斑块,支气管镜下可以见到气管支气管壁呈现鹅卵石样、管壁显著增厚,可以延及较小的支气管。临床特征并没有特异性,诊断有赖于活检组织。本病预后不良,常常弥漫较小的支气管预后就更差一些,有30%的患者都可以在4-6年内死亡。
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