支气管肺淀粉样变是多糖蛋白组成的淀粉样物质,沉积于支气管壁或肺所引起的代谢疾病,也可以为全身原发性淀粉样变的一部分,亦可激发于慢性感染性疾病。
该病的常见的症状为呼吸困难、喘憋、咳嗽、咳痰、咯血等,可因气道狭窄、支气管阻塞继发感染引起肺叶或肺段的不张,患者既往有各种慢性的感染、恶性肿瘤等。
胸部的CT可显示气道局灶性或弥漫性狭窄,存在阻塞性的肺炎、肺不张、肺内单发或多发的结节,支气管镜可见气道壁多灶或单灶隆起或普遍的增厚、变形、管腔狭窄,隆起呈光滑无蒂的结节,大小不等,其上覆盖完整的苍白上皮,偶见支气管完全阻塞。