一般来说原发性胆汁性肝硬化,多见于中年女性,85%到90%的患者起病于四十到六十岁左右,男女比例约为一比九,美国和欧洲发病率明显高于亚洲国家,原发性胆汁性肝硬化患者起病较为隐秘,病情进展缓慢。
自然病情大致可以分为四期:
1,临床前期线粒体抗体阳性,患者可以没有明显的临床症状,肝功能是正常的,可以长达十几年,多数患者是在筛查时发现的。
2,肝功能异常症状期,无症状者约占首次诊断的20%到60%左右,因为血清碱性磷酸酶水平升高而检测线粒体抗体,确定诊断多于二到四年内出现明显的临床症状。
3,肝功能异常症状期。
4,肝硬化期。