原发性胆汁性肝硬化会遗传吗

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医生主讲实录

原发性胆汁性肝硬化,是一种以肝小叶内胆管原发性、进行性的损害为主要特征的慢性肝脏淤积性的肝脏疾病,主要见于女性患者,常为中年女性,男女比例通常是1:8,10个人当中,9个可以是女性。

会遗传吗?需要从发病机制,原发性胆汁性肝硬化的具体诱因和发病机制,目前尚未完全的证实,但是现在的研究发现,是一种自身免疫疾病,其中常用的机制主要是体液免疫和细胞免疫机制,在体液免疫期当中,抗线粒体抗体是原发性胆汁性肝硬化的特异性抗体,其他的如抗平滑肌抗体,抗核抗体也有一定的相关性。再进一步深入发现,抗线粒体的抗体主要分为四种亚型,其中m2型与肝硬化高度相关,m8、m9型可以在患者的亲属当中发现。

因此可以推断胆汁性肝硬化的发生有家属遗传背景,但是是多种因素作用的结果并不是理解上的遗传疾病,因此可以认为原发性胆汁性肝硬化通常不会遗传,但是如果父母有该种疾病的,小孩患病概率会增加,因此具有一定的家族遗传背景。

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