首先尿崩症是指精氨酸加压素,又称为抗利尿激素严重缺乏或者部分缺乏,或者肾脏对精氨酸加压素不敏感,导致肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起多尿、烦渴、多饮,与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。
尿崩症可以发生在任何年龄,但是以青少年为多见,男性多于女性。尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴、多饮。其病程较急,24小时尿量可以多达5-10升,最多不超过18升。但是也有报道达到每天40升者,尿比重常常在1.005以下,渗透压长为50-200,尿色淡如清水。
部分患者症状较轻,24小时尿量为2.5-5升,如果限制饮水,尿比重可以超过1.01,尿渗透压可以超过血浆渗透压,达到290-600,称为部分性尿崩症。