皮肌炎的患者大多数是可以控制病情的,当然也有极少数的患者会出现死亡。其死亡的主要原因是并发了重要的或严重感染,另外也有可能是呼吸肌严重受累,而出现吸入性肺炎呼吸衰竭,或者也有少数患者是死于合并恶性肿瘤,以及心脑并发症等。部分患者会由于心、肺重要脏器受累,导致呼吸肌无力,也是造成死亡的重要原因。
大多数皮肌炎患者病情为慢性渐进性,在2到3年左右趋向逐步恢复,仅有少数会出现死亡。少数发作急性,呈显著乏力的患者,多数预后不良,常由于并发感染而死亡。另外也有小部分患者虽呈反复发作,病情加重与缓解交替进行,但最终会获得完全缓解。所以早期诊断,早期进行合理有效的治疗是至关重要的。