韦格纳肉芽肿是有一定遗传倾向的,本病是一种慢性自身免疫性疾病,是坏死性肉芽肿性血管炎,是具有一定的遗传倾向的。本病具体的发病原因尚不完全清楚,发病率为每年10万人分之0.4。任何年龄均可发病,30到50岁多见,男女比例约为1.6:1。
早期病变有时仅限于上呼吸道某一局部病变,因此常易误诊,因此韦格纳肉芽肿死亡率非常高。另外,由于对本病认识的不足,常造成误诊或漏诊,在过去未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期仅五个月左右。近些年来,随着对本病诊断水平的提高,以及早期合理有效的治疗,已经有80%的患者能够存活五年以上,并且也有一部分患者能够在正确治疗下维持长期缓解。