早期表现起病隐匿,雷诺现象常为本病的首发症状,90%以上先于皮肤病变几个月甚至二十多年,皮肤病为本病标记性的特点,呈对称性,一般先见于手指及面部,然后向躯干蔓延。
典型皮肤病变一般经过三个期,肿胀期、净化期、萎缩期,60%到80%病例关节周围肌腱筋膜皮肤纤维化可引起关节痛,70%患者出现消化道异常,表现为食管下段功能失调,括约肌受损所致的吞咽食物后有发噎感,饱餐后随即躺下的烧心感,夜间胸骨后痛等。
肺部病变最早出现的症状是活动后气短咳嗽,晚期症状最常见的肺部表现为肺间质纤维化,心脏病变包括心包心肌传导系统病变,见于晚期患者于心肌的纤维化有关,肾脏损害约见于15%到20%的患者,是系统性硬化的主要死亡原因。