早期表现起病隐匿,雷诺现象常为本病的首发症状,90%以上的皮肤病变,大部分五年以内,皮肤病变为本病标记性特点,呈对称性,一般先见于手指及面部,然后向躯干蔓延,典型皮肤病一般经过三个时期,肿胀期,硬化期,萎缩期。
70%出现消化道异常,表现为食管下段功能失调,括约肌受损所致的,吞咽食物后有发咽感以及饱餐后,随即躺下的烧心感,夜间胸骨后疼痛等,肺部病变最早出现的症状为活动后气短,咳嗽,晚期症状,常见的肺部病变为肺间质纤维化导致肺功能下降以致通气障碍。
心脏病变包括心包,心肌,心传导系统病变,发生率各为15%左右,多见于晚期患者,与心肌纤维化有关,肾脏损害见于15%到20%患者,是主要损害原因之一,提示预后不佳,常伴发干燥综合症,胆汁性肝硬化,自身免疫性肝病,甲状腺功能低下等等。