所谓的肺纤维化,也就是正常的肺泡组织被损害后,经过异常修复导致结构异常,形成了疤痕。绝大部分肺纤维化病人病因不明,这组疾病称之为特发性间质性肺炎,是临床上比较常见的,特别是男性在40到50岁之间,既往有抽烟史,发病率比较高。
其临床表现主要是呼吸困难,也是最常见的临床表现,轻度的肺纤维化时呼吸困难常在剧烈活动后出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时在静息时也会发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可以出现进行性呼吸困难,其他伴随的症状有干咳、乏力,部分患者也会有杵状指和发绀。
肺组织纤维化严重的后果会导致正常肺组织结构改变,功能丧失。所以当没有气体交换的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液,患者就会出现呼吸不畅、缺氧、酸中毒、丧失劳动力,严重者最后可以导致死亡。