完全性心内膜垫缺损

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医生主讲实录

完全性心内膜垫缺损,属于复杂先心病。

主要是由于心内膜垫组织融合过程中,发育障碍所形成的一组畸形。包括房室瓣下方巨大的室间隔缺损,原发性房间隔缺损,以及房室瓣发育异常。

超过50%以上的患者合并先天愚型,一般病理解剖体现完全心内膜垫缺损,包括原发房间隔缺损、房室瓣下方室间隔流露、缺损,以及一组房室瓣横跨左右心室形成前、后共瓣,往往早期出现典型的充血性心力衰竭症状,会合并反复上呼吸道感染,进食困难,体重不增,多汗。

如果没有及时手术治疗,患者很快会发展为肺动脉高压,并由心衰而死亡,一般听诊在心前区搏动增强,由于右心室肥厚,出现明显的心前区隆起,在胸骨左缘三四肋间可听到,3到4级粗糙的收缩期杂音。

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