范可尼综合征有哪些常见并发症

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医生主讲实录

范可尼综合征的常见并发症有肾结石、肾性骨病包括骨软化、纤维性骨炎等、继发性甲旁腺功能亢进、急性或慢性肾功能不全、肾性贫血、肾性尿崩症、感染、发育障碍、营养不良,以及免疫功能下降、神志障碍、肌肉萎缩等。其中发育障碍中以生长迟缓在儿童中常见,是代谢性酸中毒、生长激素不足、骨骼发育迟缓、营养不良等多种因素作用的结果。

肾性骨病是由于Ⅱ型肾小管酸中毒与范可尼综合征的同时存在,故该型肾小管酸中毒患者多有低磷血症;而代谢性酸中毒又往往伴有负钙平衡,因而一般钙、磷缺乏同时存在,故更加易于发生肾性骨营养不良,以骨软化多见。肾性尿崩症主要由于远端肾小管、集合管器质性或功能性损害,常与长期低钾血症有关,造成ADH受体或受体后障碍所致。此时,ADH水平正常或增高,但远端肾小管、集合管上皮细胞则对ADH的作用表现出抵抗或不敏感,因而造成水重吸收减少,尿量过度增加,表现为多尿、烦渴、多饮、食欲减退、烦躁、失眠、体重下降、脱水等。

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