特发性肺含铁血黄素沉着症的发病原因不明确,多发于儿童和青少年,以反复发作的弥漫性肺泡出血,导致咯血、呼吸困难和缺铁性贫血为主要临床特点。胸部的典型表现,是两肺中叶、下叶弥漫性分布的边缘不清的斑点状阴影。
诊断主要根据反复发作的咯血、肺内弥漫分布的边缘不清的斑点状阴影以及继发的缺铁性贫血做出初步诊断。
一般而言,特发性肺含铁血黄素沉着症临床过程比较轻,尤其在成年人约有25%可以自行缓解。但是弥漫性肺泡出血可以导致患者死亡,治疗一般以对症支持治疗为主。
特发性肺含铁血黄素沉着症的发病原因不明确,多发于儿童和青少年,以反复发作的弥漫性肺泡出血,导致咯血、呼吸困难和缺铁性贫血为主要临床特点。胸部的典型表现,是两肺中叶、下叶弥漫性分布的边缘不清的斑点状阴影。
诊断主要根据反复发作的咯血、肺内弥漫分布的边缘不清的斑点状阴影以及继发的缺铁性贫血做出初步诊断。
一般而言,特发性肺含铁血黄素沉着症临床过程比较轻,尤其在成年人约有25%可以自行缓解。但是弥漫性肺泡出血可以导致患者死亡,治疗一般以对症支持治疗为主。
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