什么是肺淋巴管平滑肌瘤病?

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医生主讲实录

肺淋巴管平滑肌瘤病,是一种临床罕见病,可以散发也可以伴发于遗传性疾病、复合型结节性硬化病。散发的肺淋巴管平滑肌瘤病,几乎只发生于育龄期女性。病理学表现以肺泡壁、系支气管壁和血管壁的内平滑肌细胞呈弥漫性或结节性增生,导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成,最终导致广泛的蜂窝肺为主要特征。

临床上,主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复出现的气胸和乳糜胸,偶有咯血。肺功能呈现气流受限和气体交换障碍,有时伴有限制性通气功能障碍。

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