什么是肺淋巴管平滑肌瘤病?

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医生主讲实录

肺淋巴管平滑肌瘤病,是一种罕见的弥漫性肺部疾病,绝大部分发生在育龄期的女性,主要是以侵犯肺组织为主要表现,表现为支气管,小血管以及淋巴管周围平滑肌细胞异常增生,肺组织出现广泛的囊性气腔改变,常合并存在肾血管平滑肌脂肪瘤。

临床上可以出现胸闷活动后呼吸困难,咯血反复发生的自发性气胸,乳糜胸腹水等,晚期可以合并肺心病,呼吸衰竭,这个疾病目前没有特效的治疗办法,预后比较差,目前认为肺移植可能是最有希望的治疗方法。

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