它的临床表现主要有三大特征一是贫血,二是黄疸,三是脾大,发病年龄越小症状越重。
第一、新生儿起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症,婴儿和儿童患者贫血的程度差异较大,大部分是轻至中度的贫血。
第二、是黄疸,黄疸可见于大部分的患儿多数为轻度的,呈间歇性。
第三、几乎所有患者有脾大,但随着年龄的增长而逐渐明显,溶血危象是肿大明显,肝脏多为轻度的肿大。
第四、未行脾切除的患者,可以并发色素性胆石症,但在孩子发病率较低,长期贫血可以因为骨髓代偿造血而导致骨骼的改变,但程度一般较轻。
第五、在慢性病程中,常因为感染劳累或情绪紧张等因素,诱发溶血危象和再生障碍危象。