遗传性视网膜劈裂,它的病因可能是在胚胎时期,部分原始玻璃体与眼杯的内壁黏连,在玻璃体收缩时视网膜内层被牵引,因颞侧下方血液循环较差,容易发生变性和萎缩,所以劈裂容易发生在颞侧下方。
本病为遗传性疾病,患者几乎全为男性,女性为病理基因携带者,符合x性连锁隐性遗传方式,故又称为x性连锁遗传性视网膜劈裂症。
变性性视网膜劈裂一般发生在视网膜囊样变性的基础上,大多数出现在颞侧以及颞下侧视网膜周边部。
因颞下方周边部血液循环较差,容易发生变性,其特点为视网膜周边部外丛状层产生变性和分裂。
视网膜在这个层次发生劈裂的解剖学原因是视网膜的血管网局限在视网膜的内层,而视网膜外层缺乏血管组织,而仅由细胞组成,视网膜的层间分裂一般就发生在内外层之间。