原发骨髓纤维患者造血系统的改变最为显著,由于髓外造血也可累及其他器官系统,研究表明原发骨髓纤维化患者随心细胞有克隆性,肝细胞分化,但是骨髓成纤维细胞t细胞是多克隆的,过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。
血小板巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子,如转化生长因子,血小板来源的生长因子,血白细胞的忌介素义,表皮生长因子和碱性成纤维细胞生长因子可以导致成纤维细胞生成和细胞外机制的增值,此外可以造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长,新生血管形成是慢性骨髓增殖性的主要标志,大约70%的骨髓纤维化患者骨髓中的微血管密度升高,在原发骨髓纤维化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管的形成,血清血管内皮生长因子的水平升高是新生血管生长增加的主要机制。