一期,胆管炎期:
一期原发性胆汁性肝硬化,肝小叶间、胆管可出现慢性非脓性炎症,约半数病例在汇管区内有淋巴细胞和典型的肉芽肿形成,肝细胞和肝细胞很少有破坏,无胆汁潴溜现象。
二期,细小胆管增生期:
此期患者可出现小胆管增生,小叶间胆管消失,其周围有炎症细胞或成纤维细胞,该细胞多正常,但在炎变区周围的肝细胞有淤胆现象。
三期,瘢痕期:
瘢痕期原发性胆汁性肝硬化患者,胆管增生及炎症程度降低,纤维条索与门管区相连,一代类出现明显的胆汁淤积和玻璃样变,遗留下星状瘢痕,向另一汇管区或肝小叶内生长。
四期,肝硬化期:
肝硬化期患者肝细胞呈局灶性坏死,汇管区纤维隔互相扩展或连接,分割该小叶而形成假小叶和再生结节,使血管扭曲。