遗传性果糖不耐受它这个名称得来的原因,是由于果糖不耐受主要是一种遗传性的疾病。由于103果糖的一个基因突变而导致该酶的缺陷,所以会使果糖在各个器官当中堆积,造成相应的器官损害。
一般情况下果糖不耐受是一种遗传性的疾病,许多水果当中都含有果糖,也是人们常用饮食的调味品。特别是婴幼儿,蔗糖是人们常用的饮食佐料,其中也含有果糖。
6203果糖是葡萄糖无氧酵解的中间产物,也是糖异生的必经途径,正常人的话,酶的活性正常,那么它食用果糖之后,可以进入葡萄糖的无氧酵解而被代谢。但是果糖不耐受的患者,进入身体的果糖不能够被代谢,可以引起来它的堆积所造成的器官损伤。