有关遗传性果糖不耐受症

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医生主讲实录

遗传性果糖不耐受症属于常染色体隐性遗传疾病。它是果糖一磷酸醛缩酶活性先天性缺乏所导致,所以这部分患者的不能使用果糖,发病率大约是两万分之一左右。患儿症状出现一般开始在断奶之后,摄食含有果糖或者是能在体内分解成果糖的蔗糖食品。

主要的临床表现是在进食过程之后的二十到三十分钟,会出现呕吐恶心和低血糖的症状。查血,果糖的浓度会有显著升高。尿中果糖阳性,在补充葡萄糖之后症状迅速消失。病人如果说长期服用果糖的话,可能会对肝脏,肾上腺皮质和小肠造成损害。甚至可能会引起慢性肝病,肝脾大,肝硬化腹水还有肝衰竭。

治疗方面要严格的限制饮食当中果糖的成分,禁食含有蔗糖还有果糖成分的这种水果以及蔬菜还有山梨糖醇。

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