一、一般是男性患者有或无家族史,有家族史符合隐性遗传规律,女性纯合子型极少见,这是第一个标准。
二、关节肌肉深部组织出血,有或无活动过久用力等创伤史,术后包括小手术出血史,关节反复出现出血引起的关节畸形。
三、凝血时间,重型延长,中型可正常,轻型亚临床型正常。
四、活化的部分凝血活酶时间,中重型明显延长,能被正常血浆或新鲜吸附血浆纠正,轻型稍延长或者是正常,亚临床性是正常的。
五、血小板计数出血时间、血块收缩时间正常。
六、凝血酶原时间正常。
七、因子。
八、促凝活性减少或者是极少。
九、血管性血友病因子抗原正常。