特发性肺间质性肺炎,又称为特发性肺间质纤维化,是病因不明的弥漫性的肺间质化,是一种比较常见的肺部疾病,可发生于任何年龄,其中以中老年人居多。
临床特征是出现进行性的呼吸困难,x线显示两肺弥漫性的、网状、结节状的阴影。肺功能检查表明有限制性通气功能障碍,弥散功能障碍以及肺的顺应性降低。病变特征是早期表现为间质性肺炎,晚期呈现不同程度的间质纤维化以及蜂窝肺。
多数患者呈慢性,该病预后差死率比较高,常因肺功能不全以及心力衰竭而死亡。该病的发病机制不清楚,考虑可能跟自身免疫、遗传以及感染因素有很大关系。针对该疾病的治疗一般情况下主要是改善肺功能。另外急性期可以采用激素冲击疗法,应用免疫抑制剂。再就是积极的抗纤维化治疗,应用秋水仙碱这样的药物,平时要注意加强预防感染。