什么是局灶性阶段性肾小球硬化

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医生主讲实录

好发于青少年,男性多于女性,多为隐匿性疾病,大量蛋白尿及肾病综合症为其主要临床特点,多数伴有血尿,多数有高血压和肾功能减退,光镜下肾小球病变呈局灶节段分布,表现为受累节段的硬化相应的肾小管萎缩,肾间质纤维化,免疫病理显示igm和c3的肾小球受累节段呈团状、沉积,电镜下可见肾小球上皮细胞乳突广泛融合,乳突与肾小球基底膜分离,及裸露的jbm阶段。

根据硬化部位及细胞增殖的特点,局灶性节段性肾小球硬化可分为以下五种类型,经典型、塌陷型、顶端型、细胞型、及非特殊型,其中非特殊型最为常见,约占半数以上,多数顶端型局灶性节段性肾小球硬化对糖皮质激素治疗有效,而塌陷型局灶性节段性肾小球硬化,对激素的反应差、进展快,多余两年内进入终末期肾衰竭,其余各项的育后介于两者之间,部分病例有微小病变肾病转变而来。

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