大动脉炎发病的原因至今不明,考虑跟梅毒,动脉硬化,结核,血栓闭塞性脉管炎有点关系,再就是先天性的异常,巨细胞动脉炎,结缔组织病,风湿病,类风湿性疾病,内分泌代谢异常,自身免疫性疾病有一定关系但是确切的机制仍然没有阐明,确切的病因不清楚。目前对于大动脉炎发生的机制作考虑,有自身免疫导致,有链球菌,结核菌,病毒感染以后引发了体内的免疫变态反应。
内分泌异常多是见于女性,跟内分泌紊乱有关系。另外,目前研究证实,大动脉炎具有一定的家族聚集性,具体性考虑跟遗传关系有关。在病理改变上,一般情况下大动脉炎主要从动漫的中层以及外膜开始,波及内膜的动脉壁全层的病变,弥漫性内膜纤维组织增生,变硬,管腔有不同程度的狭窄,甚至闭塞,从而出现一系列的临床症状。组织学改变上往往会表现为肉芽肿性的血管炎,再就是弥漫性的炎症,以及纤维化。