大动脉炎的发病原因至今不完全阐明,考虑跟梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎、先天性的发育异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、内分泌异常、代谢异常以及自身免疫有很大的关系。但是,目前也没有完全阐明大动脉炎发病的病因,对于大动脉炎发病的机制考虑,跟自身免疫有关系。目前认为该病可能有链球菌结核菌病毒,或者立刻刺激肝了以后引起来的,免疫变态反应。
还有就是考虑跟内分泌异常有关,因为该病多见于年轻女性所以认为可能是跟内分泌因素有点关系。
近年来,发现大动脉炎也具有一定的家族性,所以说大动脉炎可能跟遗传因素也有关系,大动脉炎主要是累积弹力动脉,比如主动脉及其主要分支,肺动脉以及冠状动脉,该病常累及畸形动脉。另外,病理改变上主要就是,导致动脉的中层以及外膜开始波及内膜的动脉壁的全程病变。