限制型心肌病的早期诊断比较困难,当患者出现易疲乏、呼吸困难、腹水,周围水肿都类似于心脏压塞表现,心脏正常或者是轻度增大,听诊有第三心音或者是第四心音,或者是心尖区有轻度的收缩期杂音时应该考虑本病。如原先有嗜酸细胞增多症病史,如发热、咳嗽、心悸、血常规嗜酸性粒细胞增多等,更有助于诊断。
结合实验室检查如心电图示心室肥厚、心房增大、来支传导阻滞、超声心电图显示心内膜增厚和心尖部闭塞,可确定临床诊断。
而心内膜心肌活检则有助于确定病理诊断,热带地区反映有原因不明的心力衰竭病人均应该考虑本病,本病晚期由于心脏的症状和体征都很明显,结合实验室检查在临床上一般很少误诊。