本病预后较差,栓塞并发症多见,心衰程度和出现时间迟早与预后有关,年龄越小出现症状越早,预后越差,限制型心肌病如能早期检出,早期积极治疗又是预后尚好,有存活十年以上的报道,本病病程长短不一,是心脏压塞发展的快慢而不同,如能早期诊断,早期治疗,则预后较好,患者可有十余年的病史,有报告存活长者可达25年,心肌心内膜已纤维化者,手术治疗也能取得较满意的效果。
一般来说,一旦出现心力衰竭则预后较差,病程约为一到四年,9%的病人猝死于心力衰竭,或者是肺栓塞,但也有存活达十五年者,晚期纤维化患者的外科治疗,也可以延长寿命,病变侵及左心室者预后较差,患者多在十至39岁间出现症状,入院时平均已有四到五年的症状,并多以出现明显的慢性充血性心力衰竭的症状。