脊髓空洞症发病以及进展是比较缓慢的。通常在二十岁到三十岁左右开始发病,早期主要是一种分离的感觉性障碍,包括痛温觉缺失范围会逐渐的扩大,到中晚期时会扩大至两侧的上肢以及胸背部,呈一种短上衣样的分布,晚期当空洞扩展到后脊柱以及脊椎的丘脑束,都会出现空洞水平以下的传导束性各种的感觉障碍,包括痛温觉、本体感觉等等。
脊髓空洞症的延伸就会出现延髓空洞症,多是不对称的,它的症状和体征一般都是单侧的,包括三叉神经脊髓束以及和受累出现的面部的痛温觉的减退一起消失,常常会出现一种洋葱皮相的分布,从外侧向鼻唇部分发展,而且会累及舌下的神经和使伸舌偏向患侧,同时舌肌会出现萎缩以及肌束的颤动,并且会出现一些小脑性的眩晕、炎症以及步态不稳等等。