急进性小球肾炎是指肾活检中,50%以上的肾小球有大新月体的形成,临床上多表现为急进性的肾炎综合症,如血尿,蛋白尿,水肿,高血压基础上出现的肾功能迅速恶化,可短期内到达尿毒症水平,早期的患者能可出现少尿或者无尿,急进性小球肾炎根据免疫病理的不同,可以分为三型:
一型,为抗基底膜抗体型,主要的病理特点为IGG和C3,沿肾小球毛细血管袢成线条样沉积,为抗基底膜病中肾脏受累较重的一种,患者的血清中的可以检测到抗基底膜抗体。
二型,为免疫复合物型,病理表现为免疫球蛋白和补体成分成颗粒样或团块样颜色小球毛细血管袢和系膜区沉积,可在多种肾小球疾病基础上发生,如Iga肾病,过敏性紫癜性肾炎和狼疮性肾炎等。
三型,为免疫沉积型,病理表现为无明显的免疫球蛋白成分沉积,而多数与安卡相关性的小血管炎有关,一型的治疗主要是强化血浆置换治疗,而二型和三型的治疗,多半以激素冲击治疗联合细胞毒性药物治疗为主。