一般来讲先天性胆道畸形分为两大类,一类是胆管闭锁型,一类胆管扩张疾病,胆管闭锁主要是指胆道闭锁,胆管闭锁特别是肝内胆管胆道闭锁的患儿一般建议三个月以内行根治手术,从而延长肝硬化以及肝功能衰竭的进程并适当延长患儿生命,在延长的时间之内可同时寻找合适的肝源,行肝移植进行根治。
对于胆管扩张疾病主要是胆中的囊肿,对于胆中囊肿的形成病因多考虑是存在胆汁合流、胆管弹性纤维破坏,对于该类疾病的治疗主要是行空肠肝总管吻合术及胆道的改建与重建,这两种疾病的预后相差特别大,对于胆道扩张疾病,手术之后几乎不影响患儿的正常生长和发育。