引起的肺纤维化主要采取激素治疗延缓肺纤维化的进程,硬皮病引起的肺纤维化不断发展可导致正常肺组织结构改变功能丧失,也可致死亡。硬皮病是一种结缔组织疾病,可能与遗传慢性感染等因素有关。硬皮病引起的肺纤维化就是正常的肺泡组织,逐渐被无功能的纤维组织所代替,使用非常的正常呼吸功能逐渐破坏。
目前治疗硬皮病引起的肺纤维化主要采取激素治疗。肺纤维化的进程,如果为急性,ct提示毛玻璃,可考虑中等剂量激素治疗,同时应用环磷酰胺,雷公藤等免疫制剂,乙酰半胱氨酸等药物。引起的肺纤维化严重程度不同表现症状不同,轻度纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的非纤维化患者可出现进行性呼吸困难。