硬皮病是一种结缔组织病,可能与遗传、慢性感染等因素有关,硬皮病引起的肺纤维化就要采取激素治疗,延缓肺纤维化的进程。硬皮病引起的肺纤维化不断发展可导致正常肺组织结构改变,功能丧失,也可致死亡。硬皮病引起的纤维化就是正常肺泡组织逐渐被无用的纤维组织所代替,使肺脏的正常呼吸功能逐渐破坏。
目前治疗硬皮病引起的肺纤维化主要采取激素治疗,延缓肺纤维化的进程,肺纤维化如果为急性,ct提示毛玻璃,可考虑中等剂量激素治疗,同时应用环磷酰胺,辅以雷公藤等免疫抑制剂,辅以乙酰半胱氨酸等药物。
硬皮病引起的肺纤维化的严重程度不同,表现症状不同,轻度肺纤维化时呼吸困难,常在剧烈活动时出现,当肺纤维化进展时静息时发生呼吸困难。严重的肺纤维化患者可以出现进行性呼吸困难,肺组织纤维化的严重后果是导致正常肺组织结构改变功能丧失。