原发性胆汁性肝硬化,是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。它的病理特点,主要是肝内胆管非化脓性炎症伴有胆管破坏门脉周围炎症,即肝实质碎屑状坏死,最终会发展为肝硬化。
原发性胆汁性肝硬化,好发于中老年的妇女,在病程中可以有瘙痒,黄疸,脂肪代谢紊乱,肝脾肿大,贫血,晚期还会出现肝硬化,肝功能衰竭等各种临床症状。
原发性胆汁性肝硬化预后不好,激素和其他的免疫制剂疗效并不确定,熊去氧胆酸是唯一可以长期使用的有效的药物,早期应用可以延缓肝硬化和改善高胆红素血症,在停药以后很容易复发,再用药仍然有效。但是到了疾病晚期效果就很小,在中末其期的原发性胆汁性肝硬化,唯一有效的治疗就是肝移植。