甲状腺髓样癌是MEN2型患者当中最为常见,并且是最早出现的病变,而且是决定病情进展的最重要的因素。甲状腺髓样癌的病理演变,开始的时候就是产生降钙素的甲状腺滤泡旁细胞的增生,以后逐渐发展成为癌,常常是多中心性,并且多集中于甲状腺的上三分之一处。
此与正常甲状腺内滤泡旁细胞的分布状况是相符的,全部的甲状腺髓样癌中约有四分之一是遗传性的,分布特点就是45%就是MEN2A型,50%为单一性的家族性的甲状腺髓样癌,5%就MEN2B型,其中MEN2B中的甲状腺髓样癌为家族性病例中病情最为严重,发展最早,进展最快的。甲状腺甲状腺髓样癌的扩散,最初是在甲状腺内,继而累及了区域性的淋巴结,可以转移至肝脏、肺以及骨骼。