运动神经元病是一种进展缓慢的神经系统变性疾病,是一种病因未明的、选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞以及椎体束的慢性、进行性神经变性疾病。
它的临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存,表现为肌肉无力、肌萎缩,而感觉和括约肌功能一般不受影响。该病多在四十岁以后发病,男性多于女性,大多数患者以单侧下肢的运动神经元损害起病,表现为手指运动不灵活、减弱,同时伴有同侧伸腕困难等。有些患者可以有肢体主观感觉异常,比如麻木、疼痛。
在疾病晚期患者有客观感觉障碍。部分患者感觉的异常,可能与周围神经受压有关,该病的病程一般是持续进展,最终可能会因呼吸肌麻痹,或者并发呼吸道感染而死亡。本病的生存期,一般短之数月,长者可达到十年、十余年,平均寿命为27到52个月。