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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 8868次

• 如何早期发现患法洛四联症

  法洛氏四联症的这种畸形，因为它根据肺血管的发育情况，流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度，它临床表现是不一样的，轻的法洛氏四联症的孩子，一般跟正常孩子没有太大的区别，但是比较重的法洛氏四联症，比如肺血管发育很差，流出道窄得很厉害，这种孩子很小的时候，很早的时候他就会发现吃奶费劲，只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候，口唇青紫就比较厉害，这种就得到医院里面及时就诊，还有一些比较轻一点的孩子，他可能很小的时候发育还可以，但是随着他长大一些，他的活动量的增加，他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要，所以他会出现随着长大，生长发育受限，活动以后缺氧，我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象，就是孩子一活动，活动量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心脏供血，这种都是提示法洛氏四联症，所以总结一下，就是在临床上，孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象，这一般都提示法洛氏四联症。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 2055次

• 法洛四联症的病理生理过程
  由于室间隔缺损为非限制性，左右心室压力基本相等，因右心室流出道狭窄程度不同，心室水平可出现左向右，双向甚至右向左分流，肺动脉狭窄较轻者，可有左向右分流，此时患者可无明显青紫。肺动脉狭窄严重时，出现明显的右向左分流，临床出现明显的青紫，临床上杂音由右心室流出道梗阻所致而非室间隔缺损所致，右心室流出道梗阻使右心室后负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚。由于主动脉骑跨在两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫，同时因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度，此外，由于进入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。
  语音时长 1:37”
  潘凌云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-12 3160次

• 法洛四联症
  法洛四联症病理解剖学改变是右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚，这四个征相就是四联症。血流动力学改变是右心室，右心房扩张，肺动脉狭窄，右室流出道梗阻，肺少血，体循环中有混合血。临床表现是青紫，杵状指出现在六个月以后，再就是缺氧发作，表现为呼吸急促，阵发性呼吸困难，晕厥，惊厥。第三个是蹲踞现象，表现为下肢屈曲，增加体循环阻力，肺血流量增多，回心血量减少，体循环氧饱和度增加。再有一个体征就是胸骨左缘2,3,4肋间可以闻及粗糙、喷射性收缩期杂音，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，X线表现为右心室扩大，肺动脉段凹陷，没有肺门“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心导管检查表现为血氧饱和度明显降低。
  语音时长 01:38”
  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-20 18958次

• 法洛四联症怎样确诊
  病情分析：法洛四联症通过患儿的临床表现及辅助检查可确诊。诊断要点： （1）进行性加重的发绀和呼吸困难，哭闹时加重，常常伴有杵状指和红细胞增多。大部分病例出生后数月出现青紫，活动时喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左缘第2、3肋间收缩期吹风样喷射性杂音，伴震颤。 （3）X线检查示肺血减少，肺动脉段凹陷。主动脉影增宽，心尖上翘，构成典型"靴形心"。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形，可助确诊本病。意见建议：法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，属于复杂型先天性心脏病，预后差，死亡率高，未经手术治疗者，仅3%可活至40岁。当患儿有紫绀时建议及早小儿心内科或心外科就诊，完善心脏彩超等以明确诊断，一经确诊，及早心外科治疗，主张一次性根治术治疗。
  杨庆玺 副主任医师山东省泰山疗养院

  2020-06-22 901次

• 什么是法洛四联症
  法洛四联症主要是心脏畸形，包括右心室肥厚、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损。主要表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作。法洛四联症可累及心血管呼吸系统，严重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手术治疗，纠正心脏畸形。
  马谦 主治医师济南市中西医结合医院

  2018-11-29 1704次

• 法洛四联症的诊断
  法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉，肺动脉压力低，有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是：1.肺动脉口显示不同程度的狭窄，呈现第三心音和或肺动脉
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-05-24 117次

• 法洛四联症怎样确诊
  法洛四联症属于先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥大，与发病的因素与遗传因素，以及怀孕期间暴露因素有关，通过心脏彩超以及四维彩超检查，可以帮助确诊。预防法洛四联症，首先在怀孕期间尽量避免用一些对胎儿发育有影响的药物，避免病毒感染，不要随意接触放射性类的物质，避免烟酒的刺
  杨士伟 主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2024-11-21 0次