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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 8881次

• 如何早期发现患法洛四联症

  法洛氏四联症的这种畸形，因为它根据肺血管的发育情况，流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度，它临床表现是不一样的，轻的法洛氏四联症的孩子，一般跟正常孩子没有太大的区别，但是比较重的法洛氏四联症，比如肺血管发育很差，流出道窄得很厉害，这种孩子很小的时候，很早的时候他就会发现吃奶费劲，只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候，口唇青紫就比较厉害，这种就得到医院里面及时就诊，还有一些比较轻一点的孩子，他可能很小的时候发育还可以，但是随着他长大一些，他的活动量的增加，他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要，所以他会出现随着长大，生长发育受限，活动以后缺氧，我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象，就是孩子一活动，活动量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心脏供血，这种都是提示法洛氏四联症，所以总结一下，就是在临床上，孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象，这一般都提示法洛氏四联症。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 2061次

• 法洛四联症的病理生理
  由于室间隔缺损是非限制性，左右心室压力基本相等，右心室流出道狭窄程度的不同，心室水平可以出现左向右，双下甚至右向左分流。肺动脉狭窄较轻至中度者，可由左向右分流，患者可以没有明显的青紫。肺动脉狭窄严重时出现明显的右向左分流，临床出现明显的青紫。临床上的杂音，由右心室流出道梗阻所致，而非室间隔缺损。右心室流出道的梗阻使右心室后负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚。由于主动脉跨在两心室之上，主动脉除了接受左心室的血流外还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫。同时因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫程度。此外由于肺动脉的血流减少增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。
  语音时长 1:38”
  余梦楠 主治医师中国人民解放军陆军总医院

  2018-10-30 4660次

• 法洛四联症
  法洛四联症病理解剖学改变是右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚，这四个征相就是四联症。血流动力学改变是右心室，右心房扩张，肺动脉狭窄，右室流出道梗阻，肺少血，体循环中有混合血。临床表现是青紫，杵状指出现在六个月以后，再就是缺氧发作，表现为呼吸急促，阵发性呼吸困难，晕厥，惊厥。第三个是蹲踞现象，表现为下肢屈曲，增加体循环阻力，肺血流量增多，回心血量减少，体循环氧饱和度增加。再有一个体征就是胸骨左缘2,3,4肋间可以闻及粗糙、喷射性收缩期杂音，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，X线表现为右心室扩大，肺动脉段凹陷，没有肺门“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心导管检查表现为血氧饱和度明显降低。
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  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-20 18965次

• 法洛四联症怎样确诊
  病情分析：法洛四联症通过患儿的临床表现及辅助检查可确诊。诊断要点： （1）进行性加重的发绀和呼吸困难，哭闹时加重，常常伴有杵状指和红细胞增多。大部分病例出生后数月出现青紫，活动时喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左缘第2、3肋间收缩期吹风样喷射性杂音，伴震颤。 （3）X线检查示肺血减少，肺动脉段凹陷。主动脉影增宽，心尖上翘，构成典型"靴形心"。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形，可助确诊本病。意见建议：法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，属于复杂型先天性心脏病，预后差，死亡率高，未经手术治疗者，仅3%可活至40岁。当患儿有紫绀时建议及早小儿心内科或心外科就诊，完善心脏彩超等以明确诊断，一经确诊，及早心外科治疗，主张一次性根治术治疗。
  杨庆玺 副主任医师山东省泰山疗养院

  2020-06-22 901次

• 什么是法洛四联症
  法洛四联症主要是心脏畸形，包括右心室肥厚、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损。主要表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作。法洛四联症可累及心血管呼吸系统，严重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手术治疗，纠正心脏畸形。
  马谦 主治医师济南市中西医结合医院

  2018-11-29 1704次

• 法洛四联症的诊断
  法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉，肺动脉压力低，有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是：1.肺动脉口显示不同程度的狭窄，呈现第三心音和或肺动脉
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-05-24 117次

• 法洛四联症怎样确诊
  法洛四联症属于先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥大，与发病的因素与遗传因素，以及怀孕期间暴露因素有关，通过心脏彩超以及四维彩超检查，可以帮助确诊。预防法洛四联症，首先在怀孕期间尽量避免用一些对胎儿发育有影响的药物，避免病毒感染，不要随意接触放射性类的物质，避免烟酒的刺
  杨士伟 主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2024-11-21 0次