病程缓慢,主要见于5~70岁女性,平均发病年龄44~54岁。除口眼干燥外,极易累及其他器官,如神经病变、肌病、雷诺现象、紫癜、间质性肺炎、淋巴结炎、关节痛、皮疹、肾脏病变等。
其肾损害主要表现为肾小管功能障碍,部分患者可同时有高球蛋白血症或非血小板减少性紫癜,约1/3病人同时有肾钙质沉着,还有肾性尿崩症、肾性糖尿、氨基酸尿,甚至出现范可尼综合征。严重蛋白尿不常见,少数病人尿蛋白>0.5g/d。
肾小球病变不常见,它的出现常提示伴有系统性红斑狼疮或混合性冷球蛋白血症等疾患。个别病例发生膜性或膜增生性肾炎,进行性肾小球硬化和慢性肾功能不全也可出现。