肺淋巴管腺肌瘤病

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医生主讲实录

肺淋巴管肌瘤病是一种罕见且病因未明的不断进展的弥漫性肺部疾病,发病率非常低,常因误诊为哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支气管炎,所以实际上发生率可能会更高,肺淋巴管肌瘤病病因不清,好发于育龄期女性。

临床症状为反复发作的气胸,进行性呼吸困难,乳糜胸,咳嗽、咳血、胸痛等。患者中常伴有纵隔淋巴结肿大,肾血管平滑肌脂肪瘤,淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等,复合盆腔异常,支气管细支气管、肺泡间隔和肺血管,淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性为主要的病理特征。

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