淋巴管肌瘤病,目前还没有令人满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒性药物均无效。
孕酮每月400毫克,或每两个月400毫克,或每天10至20毫克,但效果并不令人满意。三苯氧胺和孕激素、释放激素已用于治疗本病,但效果也尚不确定。卵巢切除术联合孕激素治疗,具有优于单一治疗的积极作用。
目前世界上已有六十例患者接受了肺移植的治疗,50%的患者存活了三年。移植肺也报道了LAM,该病自然进展,预后较差,中位生存期为八至十年。大多数患者均死于呼吸衰竭,偶有二十年生存的几率,在发病后期可发生急性加重,妊娠和雌激素可加重病情。