本病对激素治疗大多数敏感,其具体治疗如下:
(1)糖皮质激素:目前多采用强的松口服,开始成人剂量为1mg/kg·d,儿童剂量为2mg/kg·d,清晨一次顿服,持续8周。如有效也可延长至12周,然后逐渐减量,多数每5~7天减量一次,每次减5mg,至成人0.5mg/kg·d,儿童1mg/kg·d时停止,而改为隔日顿服,即成人隔日顿服1mg/kg,儿童为隔日2mg/kg,持续6个月甚至12个月,然后缓慢减量至停用。如无效则可考虑加用环磷酰胺或采用冲击疗法。
(2)细胞毒类免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺、盐酸氮芥、苯丁酸氮芥,其中环磷酰胺最为常用,其用法为:成人每日2~3mg/kg,小儿每公斤体重用量稍大,分两次口服,或将两日用量加入注射用生理盐水20mL内,隔日静脉注射1次,累积总剂量为150mg/kg。
(3)冲击疗法:甲基强的松龙1g/d,加入5%葡萄糖注射液300mL中,静脉滴注,1小时滴完,每天1次,连续3天为1疗程。必要时2周可重复1次,一般不超过3疗程,间隔期间或此疗法结束后,应口服强的松40~60mg/d,4周后再逐渐减量,直至维持量。
(4)环孢素A(CyA):CyA开始剂量为5mg/kg·d,然后调整剂量达血中CyA浓度在100~200mg/L。但本药的肾毒性(引起间质性肾炎)、停药后易复发及药物昂贵,使之使用有较大的局限性。