第一出现出血,是这个疾病主要的临床表现,终身有轻微损伤或者是手术后长时间出血的倾向,对于清醒的患者可能就是凝血因子八的活性比较高,出血多发生在运动、拔牙或者是外科手术时候出现,中间型的患者以皮下和肌肉出血为最多见,同时还有关节出血。
对于重型的患者在患儿两岁的时候就开始出现出血,出血部位比较严重,多在皮下、肌肉、还有关节的部位和关节内血肿畸形也比较多见。此外还可见于血尿、胃肠道出血、腹腔内出血、肺出血、胸腔出血,而颅内出血比较少见。如果肌肉疼痛患者出现血肿还可以压迫周围神经引起剧痛,对于血管附近的血管压迫也可以造成组织坏死的表现。