肾性和中枢性尿崩症相比较都会有多尿特点,但是说对外源性的抗利尿激素缺乏反应,血浆的抗利尿激素水平正常或者是升高的。
也可以由遗传性和获得性因素所导致,遗传性的肾性尿崩症大多和基因异常有关系,患有肾性尿崩症的孩子,大多都会有呕吐,便秘,发育迟缓,发热和多尿。多在出生后一周就会出现。检查的时候发现患者会有高钠血症还有低渗尿。如果检测血中有高水平的加压速而同时伴有低渗尿的话,给予加压速没有反应,那么诊断就可以明确了。
需要特别注意的是如果在患儿中进行脱水实验,需要特别加强看护,因为他对本身不适的反应一些诉说就比较困难,所以在婴儿时不要用这个办法。另外有一些伴有受体突变的情况引起肾性尿崩症也是比较多的,而且分很多个亚型,水通道蛋白二基因可以编码集合小管细胞当中对加压速敏感性的水通道,所以这个基因突变也可以引起来。