中枢性的尿崩症是由各种原因导致的,精氨酸加速合成和释放减少引起的尿液浓缩的障碍,表现为多尿、多饮大量的低渗尿、血浆抗利尿激素水平降低,使用外源性的抗利尿激素是有效的,抗利尿激素缺乏可以有作用于一个或多个抗利尿激素分泌相关位点的疾病引起来。
下丘脑渗透压感受器下丘脑室上核和室旁核或者是室上垂体束上部分,特发性的中枢性尿崩症是由于下丘脑核团当中分泌加速这部分细胞被破坏,大多数可能和免疫自身免疫有关,表现为垂体柄和神经垂体的淋巴细胞性的炎症反应,这个过程在早期的时候可以通过磁共振检查,发现结构和形态异常,这部分患者也可能会存在或者发生现垂体激素缺乏,伴有生长激素促甲状腺激素以及促肾上腺皮质激素水平的低下,部分在诊断为特发性中枢尿崩症数年之后会发生腺垂体内分泌病变。