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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2799次

• 脑缺血变性灶是什么

  脑缺血变性灶并不是一个独立的脑梗死灶，其是动脉粥样硬化慢性缺血引起的脱髓鞘性病变，常常是在头颅核磁或者CT检查下才发现。头颅核磁或者CT可以明确缺血灶的大小还有位置，所以相对来讲，如果比较严重的话就叫脑梗死。发病多见于中老年，男性多于女性，这一类患者常常有高血压、糖尿病、高脂血症的病史。轻微的患者可能没有任何临床表现，严重的患者会出现局部的麻木或者记忆力下降，当然更严重的可能会出现其他的包括瘫痪、复视、语言功能障碍，所以对于脑缺血病灶要区别对待。现在各种影像学是很发达的，很多时候头颅核磁可能会发现轻微的小的缺血灶，这种情况要看一下自己有没有高血压、糖尿病、高脂血症、抽烟、喝酒，如果都没有的话一般没有关系。但如果有频繁的、有比较大面积的或者有症状的脑缺血灶的话，大家一定要予以重视，需要到门诊查一查颈动脉、脑袋的血管有没有问题。如果有问题的话要积极进行干预，干预常用的办法是抗血小板或者对于危险因素的管控。

  

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  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2021-07-18 7432次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 22450次

• 什么是肝豆状核变性
  肝豆状核变性于1912年首先由Wilson描述，故命名为威尔逊病，它是一种常染色体隐性遗传性，基因定位在十三号染色体，结果导致铜代谢缺陷。因编码具有3-磷酸腺苷酶活性的同转运蛋白的基因突变，引起血清铜蓝蛋白合成减少，导致铜排泌功能的障碍，最终使得血清中铜含量升高。过量的铜在肝、脑、肾、角膜等处沉积引起相应的症状。肝豆状核变性在世界范围发病率比较低，为十万分之一到三万分之一，致病基因携带率为九十分之一。本病在我国较为多见，大约见于5岁儿童到35岁的成年人，但基因的诊断证实3到72岁的均有，男性比女性稍多，如不恰当的治疗将会导致残疾，甚至死亡。
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  刘丛 主治医师保定市第一中医院

  2018-10-03 5877次

• 什么是肝豆状核变性
  病情分析：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病以基底节为主的脑部病变为主，临床表现为锥体外系症状、肝硬化、角膜色素环。患者常有发音障碍、吞咽困难、癫痫发作、全身倦怠、恶心呕吐、食欲不振的情况。意见建议：本病具有明显的遗传倾向，所以在生育时必须要慎重，注意产检，必要时需要终止妊娠。在饮食上要禁止使用铜制的炊具和餐具。
  吴娜 副主任医师吉林市人民医院

  2020-07-03 903次

• 肝豆状核变性的病理是什么
  病理改变主要累及肝脑肾角膜等。肝脏表面和切片均可见大小不等的结节或假小叶，逐渐发展为肝硬化，肝小叶由于铜沉积而呈棕黄色。脑的损害以壳核最明显，苍白球、尾状核、大脑皮质、小脑齿状核也可受累，显示软化、萎缩、色素沉着甚至腔洞形成。
  杨金花 主治医师贵阳市妇幼保健院

  2018-11-30 1602次

• 肝豆状核变性是什么病
  肝豆状核变性是先天性代谢缺陷病，其病理生理基础是铜代谢呈正平衡，全身组织内有铜的异常沉积；本病散见于世界各地不同的民族，估计发病率约为1/16万。大多数在少年或青年期发病，以10~25岁最多，男女发病率相等。幼儿发病多呈急性，在数月或数年内死亡，30岁以后发病多属于慢性型。患者早期表现为消化道症状，
  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2019-05-15 6565次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次