系统性硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并影响心,肺,肾和消化道等多器官的慢性全身性自身免疫性疾病,确切病因不明。
根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位,可将疾病分为两类,弥漫型系统性硬化症和局限型硬化症,通常需要终身治疗,定期随诊。而且局限型者预后相对较好,弥漫型者往往会由于重要脏器的损害,而预后较差。患者可能会因为心肌病变,肺动脉高压以及肾脏损害等,而危及生命。
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系统性硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并影响心,肺,肾和消化道等多器官的慢性全身性自身免疫性疾病,确切病因不明。
根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位,可将疾病分为两类,弥漫型系统性硬化症和局限型硬化症,通常需要终身治疗,定期随诊。而且局限型者预后相对较好,弥漫型者往往会由于重要脏器的损害,而预后较差。患者可能会因为心肌病变,肺动脉高压以及肾脏损害等,而危及生命。
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