范可尼综合征如何治疗

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医生主讲实录

范可尼综合征治疗原则包括以下几点:

一,首先应针对病因治疗药物和毒物引起的,应尽快停用药物,停止毒物接触。

二、调节水电解质代谢,包括给予碱性药物以及补充钾、镁和磷酸盐。

三、给予维生素D,包括活性维生素D和大剂量的普通维生素D。

四、针对于特殊氨基酸紊乱,如给予半胱酸,降低白细胞内半胱氨酸的浓度,延缓肾功能不全的进展,同时可能有耗竭生长抑素作用,降低体内生长抑素水平,间接促进生长与发育,青霉胺和二硫苏糖醇,目前认为这样种药物有降低细胞内半胱氨酸浓度的作用,但尚未得到充分的证实。

五、对于肾功能不全的患者需针对肾功能不全给予相应的治疗。

六、晚期慢性肾衰患者需要透析或移植,但有些病因,比半胱氨酸蓄积证也可能存在移植肾复发。

以上内容仅供参考

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