如何对血友病患者进行诊断

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医生主讲实录

​根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定,血友病甲、乙的诊断和鉴别不难。但需与因子Ⅺ缺乏相鉴别,后者是常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,父母均可传递,临床出血症状较轻。依据凝血活酶生成不良,正常吸附血浆及正常血清均能纠正。以及血浆因子Ⅺ活性减低或消失可以鉴别。

此外尚需与血管性血友病及循环中有抗凝物质存在加以鉴别,后者出血症状与血友病相同,但无家族史及性别、年龄限制且凝血异常不能被少量正常血浆纠正。

以上内容仅供参考

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