这个病,病理生理的基础是在空腹的时候低血糖的时候,由于胰岛高糖素的待长期制,促进了肝糖原的分解,导致患儿体内六零酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酰甘油和胆固醇等一系列的病理生化过程,通常是以维持血糖水平在4到5毫摩尔每升为最好。
现在最重要的也是最有效广泛的方法,就是4到6小时口服玉米淀粉,两克每公斤体重,可以有很好的效果,对于有弥漫性或多叶性腺瘤的,可以考虑进行肝移植,对于产妇来说,在产前就要进行检测,通常是在18到22周进行。
这个病,病理生理的基础是在空腹的时候低血糖的时候,由于胰岛高糖素的待长期制,促进了肝糖原的分解,导致患儿体内六零酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酰甘油和胆固醇等一系列的病理生化过程,通常是以维持血糖水平在4到5毫摩尔每升为最好。
现在最重要的也是最有效广泛的方法,就是4到6小时口服玉米淀粉,两克每公斤体重,可以有很好的效果,对于有弥漫性或多叶性腺瘤的,可以考虑进行肝移植,对于产妇来说,在产前就要进行检测,通常是在18到22周进行。
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